Czym jest Zespół Papillon-Lefèvre?

Dbając codziennie o swoje zęby możemy na długi czas zachować je w doskonałej kondycji. Trzeba przy tym co najmniej dwa razy dziennie dokładnie szczotkować zęby, język, policzki i dziąsła przy użyciu dobrej pasty, np. Ajona, która szybko likwiduje nagromadzone w jamie ustnej, potencjalnie chorobotwórcze bakterie i inne mikroustroje. Niemniej, nawet przy restrykcyjnym stosowaniu się do elementarnych zasad higieny jamy ustnej, dziąsła mogą zostać objęte zespołem chorobowym, który spowoduje rozchwianie zębów, a nawet ich stopniową utratę. Zespołem tym może być choroba Papillon- Lefèvre.

Definicja schorzenia

Zespół Papillon- Lefèvre jest bardzo rzadko występującym u pacjentów, wrodzonym zespołem chorobowym. Cechą charakterystyczną schorzenia jest nadmierne rogowacenie naskórka – dłoni i stóp, w którego przebiegu pojawia się zapalenie przyzębia w uzębieniu zarówno mlecznym, jak i stałym. Na zespół ten mogą więc chorować dzieci i dorośli. Jest spotykany niezmiernie rzadko. Cierpi na niego 1-4 na milion osób.

Przyczyną powstawania zespołu Papillon- Lefèvre jest dziedziczenie autosomalne recesywne. U chorych występuje mutacja genu katepsyny C na 11 chromosomie.

Objawy schorzenia

Pierwsze symptomy mogące wskazywać na chorobę Papillon- Lefèvre pojawiają się w pierwszych latach życia dziecka, w okolicach 2. lub 4. urodzin. Początkowo dziecko cierpi na zaczerwienienie dłoni i stóp, przechodzące w nadmierne rogowacenie. Prowadzi to do powstania rogowca dłoni i podeszew, a w uzębieniu mlecznym równolegle rozwija się agresywna, uogólniona postać zapalenia przyzębia, która kończy się nieuchronną utratą zębów mlecznych. 1/5 dzieci cierpi przy tym także na ropne zapalenia skóry i ma obniżoną odporność na infekcje.

Kiedy wyrzynają się zęby stałe, znów pojawia się uogólnione agresywne zapalenie przyzębia, często przebiegające z ropniami przyzębnymi. Do utraty zębów stałych, wraz z wyrostkiem zębodołowym dochodzi zanim dziecko skończy 18 lat.
Lekarze po rozpoznaniu zespołu Papillon- Lefèvre stosują leczenie dermatologiczne i periodontologiczne, z ogólną antybiotykoterapią.

Bądź pierwszy, który skomentuje ten wpis!

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany.


*